Кардиохирурги клиники Мешалкина спасли девочку с редким врожденным пороком

Маленькая жительница Перми с аномально отходившей левой легочной артерией благополучно прошла второй этап хирургического лечения – радикальную коррекцию порока. Это уникальный пример позднего выявления врожденного дефекта, который встречается не чаще одного случая на миллион детей.

Аномальное отхождение ветвей лёгочной артерии от аорты (то есть артерия не участвует в доставке крови к лёгкому) в сочетании с другими пороками сердца приводит к сердечной недостаточности и нарушениям работы лёгких. До двух лет родители не подозревали, что одно лёгкое девочки не выполняет основную функцию.

– Задержку роста и развития ребёнка связывали с другим пороком сердца – дефектом межпредсердной перегородки, выявленным в младенчестве. Именно на этапе подготовки к плановой операции по его устранению и обнаружили отсутствие лёгочной артерии в типичном месте, – рассказывают в клинике Мешалкина.

Уникальность этого случая в том, что в течение нескольких лет  кровеносная система организма смогла сохранить кровоснабжение левого лёгкого за счёт дополнительно развившейся сети мелких сосудов.

– Это позволило ребёнку какое-то время жить, не ощущая проблемы. Но удвоенная нагрузка, которую испытывала при этом правая лёгочная артерия, принимая на себя весь объём крови, уже запустила формирование лёгочной гипертензии. С возрастом это привело бы к необратимым последствиям , – рассказал сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Алексей Войтов.

В июле 2022 года специалисты Центра Мешалкина выполнили малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство, обнаружили слаборазвитую левую лёгочную артерию и с помощью стента расширили её. Спустя некоторое время, когда диаметр сосуда достиг возрастной нормы, выполнили второй этап хирургической коррекции. Проводилась открытая операция: хирурги остановили сердце и закрыли большой дефект межпредсердной перегородки, а затем реимплантацию (перемещение) лёгочной артерии с восстановлением правильной анатомии.

Девочка чувствует себя хорошо. Её уже выписали, через полгода она должна пройти обследование в клинике.

Фото с сайта клиники Мешалкина