Особенный Кирилл. Сибирячка борется за лекарство для сына с редкой болезнью — оно стоит миллион в неделю

Мальчика с синдромом Хантера переводят на другой препарат, и родители боятся ухудшений

Первый ребенок в семье Евгении и ее мужа родился с мутацией в одном из генов. Как показало молекулярно-генетическое исследование, у Кирилла синдром Хантера — редкая болезнь без шансов на выздоровление

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

Новосибирские мамы детей с синдромом Хантера написали письмо в Минздрав

Кириллу 16 лет, и он сильно отличается от своих сверстников. Ему не повезло родиться с синдромом Хантера — редким генетическим заболеванием, при котором нет шансов на выздоровление. Кириллу можно только облегчить состояние. И его родители стараются как могут сделать жизнь сына более полноценной — раз в неделю возят на капельницы с жизненно важным препаратом «Элапраза», покупают ему развивающие игрушки, стараются чаще выезжать в отпуск. Хотя с последним всё сложно. Кирилл не разговаривает, не может обслуживать себя и с трудом передвигается, поскольку его мышцы постоянно в напряжении. Но так, по словам мамы Евгении, было не всегда — ее сын родился обычным ребенком, а после 3 лет стал угасать. Как его семья пережила страшный диагноз и как борется сейчас за право получать прежнее лекарство, с которого Кирилла внезапно перевели на другое, — Евгения рассказала корреспонденту НГС Ксении Лысенко.

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) — редкое генетическое заболевание, при котором отмечается задержка роста, увеличение головы из-за увеличения размеров головного мозга, деформация костей и суставов, поражение кожи, сердечно-сосудистой и дыхательной системы, нарушение слуха, умственная отсталость. В зависимости от типа синдрома интеллектуальный дефект может быть небольшим или значительно выраженным. Синдром Хантера относится к группе орфанных заболеваний, их лечение происходит за счет средств федерального и регионального бюджета. Всего в мире насчитывается около 2 тысяч людей с этим заболеванием.

Болезнь мальчиков

Кирилл — один из восьми мальчиков с синдромом Хантера в Новосибирской области. Всего же в России есть около сотни человек с таким диагнозом. Вот одна из главных особенностей болезни — болеют мальчики, но носителем «сломанного» гена являются женщины.

Об этих тонкостях и существовании самого синдрома Хантера родители Кирилла узнали в 2008 году, когда сыну исполнилось 3 года. К тому моменту мальчик уже пошел в детский сад, но адаптация, как признается мама, проходила плохо. Маленький Кирилл постоянно просился домой, уставал от внимания людей и плакал. По рекомендации знакомых Евгения с мужем перевели сына в платную группу детсада при реабилитационном центре для детей-инвалидов.

— На тот момент инвалидности у нас не было. Пошли мы в такую обычную детсадовскую группу, где занимались 10 детей. Но там больше внимания уделялось мелкой моторике, системе Монтессори… Всех детей, кто попадал в группу, они направляли к генетику. И вот нам выдали направление, мы пошли к врачу. Конечно, для меня это было большим удивлением, потому что когда мы вошли в кабинет, она фактически с порога выдала нам этот страшный вердикт. Что у нас генетическое заболевание — мукополисахаридоз. Один такой ребенок рождается на 100 тысяч. Генетик давно уже деток с Хантером наблюдает, поэтому, конечно, она так сразу и сказала. Но и я уже сейчас тоже, если на улице встречу таких детей, они мне сразу в глаза бросятся, — рассказывает Евгения.

О том, что ее ребенок болен, Евгения узнала на приеме у генетика. Известие застало ее врасплох — она было уверена, что серьезных проблем со здоровьем у Кирилла нет

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

Возвращаясь к тем событиям, она подчеркивает: ничто не говорило о том, что у Кирилла есть серьезные проблемы со здоровьем. Беременность проходила хорошо, роды тоже. Младенца наблюдали врачи и не нашли никаких нарушений здоровья. Единственное, что настораживало молодую мать, — ребенок мало говорил к своим 3,5 годам.

— Но меня все как обычно убеждали, да вот он мальчик, а мальчики всегда позже начинают говорить, да он у тебя к 5 годам заболтает. Но он не мог составить предложения с 5–6 словами. Например, мог сказать: «Мам, пошли гулять» или «Я не хочу это», то есть какие-то нераспространенные предложения. Ну а больше я, по сути, не видела никаких явных признаков, — пожимает женщина плечами.

Родителям объяснили, что у их ребенка отсутствует фермент, который отвечает за вывод токсинов из организма. Вредные вещества накапливаются и отравляют организм больных — органы распухают, суставы раздуваются, заметно изменяется внешность.

— Я сразу полезла в интернет смотреть, что такое этот синдром Хантера. Я увидела этих детей со специфической внешностью — они не похожи ни на маму, ни на папу, они все будто бы похожи на себя. Я не верила, что нас ждет то же самое, — продолжает Евгения.

Окончательный диагноз (мукополисахаридоз II типа) Кириллу был поставлен в 2009 году, когда мальчику исполнилось 4 года. Всё это время родителей одолевали мысли: «За что? Почему именно с нами?»

Кирилл любит мультики и проводит свои дни у экрана компьютера или телевизора, разглядывая яркие картинки

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

— Я засыпала и просыпалась с этой мыслью, не верилось совершенно. Но я понимала, что заболевание не лечится, что сыну нужна пожизненная терапия, а без нее дети доживают до 16, максимум до 18 лет. Причем последние годы жизни — мучительные, у детей воспаляется всё, что возможно просто. Это если говорить по-простому. И ты понимаешь, что ты ничем помочь не можешь, просто ничем, — рассуждает Евгения.

Болезнь быстро прогрессировала. У Кирилла начала выдаваться лобная кость, надбровные дуги нависать над глазами, и он стал всё больше походить на детей с фотографий в интернете. Однажды мальчик подошел к маме попросить йогурт из холодильника, но сумел выдавить лишь одно слово: «Дай».

Потом стал вообще говорить только слогами. Где-то с 6 лет перестал говорить.

А к 7 годам из-за скованности мышц Кирилл начал ходить на цыпочках. Так передвигается он и сейчас, поэтому выходить на прогулки бывает проблематично. Но семье Кирилла приходится это делать как минимум раз в неделю — каждый понедельник они ездят в детскую больницу на капельницы с «Элапразой». Без этого лекарства мальчик может умереть.

Как решиться на второго ребенка и привыкнуть к удивленным взглядам прохожих

Родители Кирилла продолжают держаться вместе. Их семья — это тот редкий случай, когда воспитанием ребенка, несмотря на всю тяжесть его диагноза, занимаются и мама, и папа.

— Знаю я такие случаи. Уж не в обиду мужчинам будет сказано, но мужчины в этом плане часто слабые, они уходят и не готовы выдерживать это всё. Когда мы только узнали о том, что у нас вот такой диагноз, у нас даже машины не было. Мы ездили на электричках на капельницы. И мы очень часто ловили такие взгляды, ну смотрят на ребенка и понимают, что что-то не то. А некоторые ведь как думают: «О, наркоманка, алкашка, употребляла что-то, поэтому больного родила». И никому не приходит в голову другое… Но как происходит обычно — у нас ведь люди всё самое плохое сразу думают. Так что, да, мужья уходят. Поэтому, когда стал известен диагноз, я без негатива сразу сказала мужу: «Я пойму, если ты уйдешь», — говорит мама Кирилла.

Неизлечимая болезнь долгожданного первенца не смогла разрушить брак родителей Кирилла. Они продолжают держаться друг за друга, отмечают совместные торжества, ездят в гости, планируют путешествия и не опускают руки

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

Но муж не ушел, а стойко принял диагноз долгожданного ребенка и активно участвует в его лечении. Сейчас, по признанию мамы, ребенок с таким заболеванием не является для их семьи обузой, приходится лишь тщательнее продумывать многие бытовые моменты. Например, выезды на отдых.

А несколько лет назад Евгения с мужем решились на второго ребенка. Это было по-настоящему важное и сложное решение, на которое им понадобилось 13 лет после рождения Кирилла, поскольку в роду мужа были одни мальчики. Женщина боялась вновь родить сына и передать ему «сломанный» ген.

— С моей стороны девочки, а с его — мальчики, понимаете какая ситуация? Единственное, мы знали, что на 9-й неделе беременности можно сделать генетическое исследование, тем более нам есть с чем сравнивать этот материал. Другой вариант — исследовать околоплодные воды, но уже на 16-й неделе. Это вроде как безопаснее. Но я так долго к этому шла, потому что был самый настоящий страх.

А зная, что это за заболевание, осознанно обрекать ребенка на такие муки я была не согласна.

Состояние страха и паники внезапно сменилось уверенностью в том, что вторым ребенком в их семье обязательно будет девочка. Но Евгении и мужу всё равно пришлось поволноваться: анализ на 9-й неделе беременности был невозможен из-за отрицательного резус-фактора (как позже выяснилось, ложного), женщине предложили подождать до 16-й недели, чтобы провести исследование околоплодных вод. Евгения постоянно держала в голове, что медикаментозный аборт по медицинским показателям был возможен до 12-й недели, дальше — могли быть серьезные последствия. Она прислушивалась к своему организму, гладила округлившийся живот и с замиранием сердца ждала результатов тестирования. К счастью обоих родителей, у них родилась девочка:

— Слава богу, на моем сыне всё это закончилось. Дочь абсолютно здорова, мы сдали анализы, эта мутация ей не передалась. Это такой позитивный момент, она сейчас растет и радует нас. И вот мне теперь действительно есть с чем сравнивать, как рос сын, как он развивался, и как растет дочь. Ну, это абсолютно разные вещи. Возможно, если бы дочь была первой, а потом родился сын, я бы раньше заметила, что что-то идет не так, так как уже был бы опыт. Было бы, конечно, проще. Но вот, к счастью, мы решились.

Капельница за миллион в неделю

Кирилл сидит в своей комнате и смотрит мультики на компьютере. Клавиатуры перед ним нет, только мышка, с которой он довольно ловко управляется, несмотря на слегка скрюченные пальцы рук — еще одно последствие мукополисахаридоза. По словам мамы, интеллект у 16-летнего парня как у 2-летнего ребенка. Кирилл погружен в себя, не реагирует на присутствие других людей, но проявляет эмоции, когда появляется мама. Она ласково треплет его жесткие волосы, присаживается, чтобы поцеловать сына — Кирилл впервые за то время, что мы находимся в комнате, отвлекается и тянется к ней.

Мукополисахаридоз в первую очередь отражается на суставах больных

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

— Он очень добрый, неагрессивный. Кирилл в принципе у меня родился спокойным, не было такого, чтобы он был гиперактивным, — она показывает на фотографии, развешенные на стене в комнате мальчика. Вот двухгодовалый круглощекий Кирилл в смешной голубой шапочке стоит на качелях во дворе дома, вот спустя пару лет фотографируется в саду с бабушкой — тут болезнь уже начала проявлять себя.

В младенческих снимках Кирилла нельзя заподозрить проблем со здоровьем — Кирилл как все был активным и подвижным ребенком, вовремя научился ходить и разговаривать

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

Спустя год после постановки диагноза сын Евгении начал получать лекарство «Элапраза», которое предоставляется семье бесплатно. Стоимость заветного флакона препарата — около 200 тысяч рублей. В месяц Кириллу нужно 16 флаконов «Элапразы».

«Элапраза» (идурсульфаза) представляет собой ферментозаместительную терапию и рекомендована больным мукополисахаридозом II типа. Препарат имеет накопительный эффект. Согласно федеральным клиническим рекомендациям по лечению синдрома Хантера (документ российского Минздрава), «Элапраза», по заключению зарубежных специалистов, наиболее эффективна для коррекции легких и средне-тяжелых форм заболевания. Эффективность лечения «Элапразой» оценивалась на основании клинических испытаний 96 больных с синдромом Хантера, получавших препарат в течение 53 недель. Всего в регистрационных исследованиях приняли участие 124 пациента. В США и Евросоюзе он появился в 2006 году, в России — в 2008 году.

Проблем с получением лекарств как таковых не было. Евгения объясняет, что шли они по проторенному пути — к тому моменту импортная «Элапраза» уже как год-два появилась в России, нужды ехать за границу за заветными капельницами не было. Кирилл стал не первым мальчиком в регионе с таким диагнозом, но одним из первых, кто стал получать препарат в таком юном возрасте. Трех других мальчиков с мукополисахаридозом (все старше Кирилла) сегодня уже нет в живых.

А вот как выглядит флакон препарата стоимостью 200 тысяч рублей. Еженедельно Кириллу требуется 4 флакона «Элапразы»

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

— Я написала в мэрию, потому что на тот момент не было федеральной программы по лечению нашего заболевания. То есть лечили нас из средств местного бюджета. На что мне был ответ: «Да, мы вашего ребенка будем лечить». И вот с января на базе третьей больницы мы начали получать терапию «Элапразой». Конечно, чем раньше начать лечение, тем лучше. Если бы моему ребенку, допустим, с двух лет была назначена «Элапраза», то организм не так бы сильно себя отравил. Хотя понятно, что этот препарат — не всесильный. Раньше нам говорили, что вот пальчики у вас разогнутся, тот ребенок, который не говорил, — заговорит, который не ходил, — побежит.

Почему Кирилла решили перевести на другое лечение

По словам Евгении, терапия устраивала их полностью — побочек не было, анализы показывали хорошие результаты. Она достает огромную папку с результатами УЗИ и других обследований. Все они, как объясняет женщина, подтверждают тот факт, что состояние Кирилла стабильно, а «Элапраза» действует.

— Единственное, в 2018 году у нас был приступ эпилепсии. И вот это первый и, слава богу, последний приступ, больше у нас ничего подобного не было. Мы тогда сделали экосонограмму, всё подтвердилось, но нам подобрали лечение, и с тех пор приступы не повторялись, — уточняет Евгения.

Несмотря на то, что семья Кирилла была довольна терапией, в июле 2020 года главный внештатный генетик Минздрава Новосибирской области Юлия Максимова ставит их перед фактом: консилиум врачей Российской детской клинической больницы им. Пирогова предложил перевести Кирилла на другой препарат — «Хантераза». Обоснование — «по медицинским показаниям» (копия документа есть в распоряжении редакции). Аналогичные заключения консилиума получили и оставшиеся новосибирские семьи, где есть дети с этим диагнозом.

Синяя папка на столе — это результаты самых свежих анализов и заключений. Здесь же консилиум, согласно которому Кирилла решили перевести на «Хантеразу»

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

В итоге «Хантераза», кроме Кирилла, была назначена еще двум мальчикам. У всех у них, как уточняет мама Кирилла, состояние разной тяжести — в частности один из детей, переведенных на «Хантеразу», даже посещает школу.

Препарат «Хантераза» (идурсульфаза-бета) показан для длительного лечения больных с синдромом Хантера в качестве ферментозаместительной терапии для пациентов старше 36 месяцев. «Хантераза» была зарегистрирована на территории РФ в 2018 году. Эффективность подтверждена двумя клиническими исследованиями, в которых приняли участие 37 пациентов с мукополисахаридозом II типа.

— Может быть, этот препарат и хороший, но меня смущает вот что. Эти врачи, тут подписавшиеся, они даже ребенка моего в глаза не видели. Хотя у нас есть телеконсилиумы, есть множество возможностей, но никто у меня ни фотографии, ни видео с Кириллом не запросил. А перевод с такого серьезного препарата на другой не должен происходить так скомкано и быстро, не в одностороннем порядке. А тут получается, нас просто поставили перед фактом. И вот я еще переживаю, что если после перехода на «Хантеразу» у Кирилла голова закружится, состояние ухудшится, он же мне обо всем этом даже не скажет, — отмечает она.

Не согласившись с переводом на «Хантеразу», Евгения написала письма в Министерство здравоохранения региона и детскому омбудсмену, из ответов на которые выяснила, что для обоснования перевода была представлена медицинская документация. Когда она попала ей в руки, женщина узнала, что в документах состояние Кирилла характеризуется как тяжелое. С этим она категорически не согласна. Евгения указывает и на другие неточности в этой документации — ее сыну, как объясняет она, приписывают аллергические реакции на «Элапразу», гипертрихоз и ухудшение состояния. Ничего подобного, с ее слов, у Кирилла нет.

— Конечно, если бы это так и было, я бы действительно сказала: «Давайте попробуем "Хантеразу"». Я что, враг своему ребенку? Но я видела, какое бывает тяжелое состояние у наших деток, и поверьте, там действительно всё плохо. Но мы, к счастью, сами ходим, сами едим, у нас нет зондового питания и слюноотсосников. Да, у нас не сохранен интеллект, но как же другие мальчики, которых перевели? Как же мальчик, который учится в 5-м классе? У него что, тоже тяжелое состояние? — возмущается Евгения. — По сути, то, что сейчас происходит, — это подделка документов. Нам приписывают диагнозы, которых нет, какие-то консультации, на которых мы не были, какие-то заключения врачей с этих консультаций. Документы, которые предоставили для консилиума в больнице им. Пирогова, не соответствуют действительности. НИИ Пирогова должны были запросить свежие результаты анализов у нашего генетика. И они у нас есть, потому что мы наблюдаемся регулярно. Но там фигурирует УЗИ 2018 года. Это как так? В федеральном учреждении даже на даты не смотрели?

Евгения объясняет, что «Элапраза» имеет накопительный эффект. И при смене одного лечения на другое организм Кирилла не сразу отреагирует на то, что что-то идет не так. Более того, если ее ребенок почувствует ухудшение, он не сможет даже пожаловаться — мальчик перестал говорить еще в 6 лет

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

Она планирует идти дальше и уже написала заявление на проведение телеконсилиума с привлечением специалистов федеральных центров Москвы. Евгения надеется, что телеконсилиум поможет разобраться в сложившейся ситуации, которая потенциально угрожает состоянию ее сына.

— Объективность и компетентность заключения данного консилиума сомнительна. Мы не согласны со сменой лечения, так как отсутствуют медицинские показания, имеется высокий риск ухудшения состояния, непереносимости вплоть до летального исхода, неизвестно его взаимодействие с «Элапразой», которая уже около 10 лет поступает в организм, — говорится в обращении Евгении и еще одной новосибирской мамы к генетику Юлии Максимовой с просьбой провести телеконсилиум.

Сейчас Кирилл всё еще получает «Элапразу» — в этом вновь заслуга его матери, которая обратилась за гуманитарной помощью в виде дополнительных поставок импортного препарата. Гумпомощь приходилось буквально выбивать, для чего Евгения неоднократно обращалась к заместителю министра здравоохранения Андрею Лиханову. Отправленных Евгении флаконов с «Элапразой» хватит на три месяца, а дальше — неминуемый переход на «Хантеразу». Она говорит, что выиграла время, чтобы окончательно решить вопрос с препаратами, но не уверена, что ей это удастся:

К сожалению, у нас в городе нет ни одного органа, который где-то что-то встряхнет и не будет бояться, что министр или замминистра даст по шапке. Нет такого, понимаете? Я вот тоже думала, что обращусь к уполномоченной по правам ребенка в Новосибирской области, скажу, что вот, смотрите, есть нарушение. Но нет. Мне даже оттуда прислали такой же ответ, как и из нашего Минздрава. А там — одна вода и общие формулировки. Непонятно, почему, по каким именно показателям моего ребенка переводят на «Хантеразу». И вроде как будто бы всех всё устроило. Никто не готов копаться и разбираться.

Что говорят о допустимости смены препаратов другие специалисты

— Синдром Хантера — это накопительная болезнь обмена. Младенец рождается здоровым, и примерно к 3–4 годам становится понятно, что он отличается от сверстников. Потому что его развитие приостанавливается или идет в обратную сторону, он начинает утрачивать навыки, начинает видоизменяться внешне, потому что в каждой клеточке накапливается то, что ему не нужно. У нас с вами как у здоровых людей, есть «фермент-дворник», который вычищает всё это. У больных синдромом Хантера этого фермента нет. Поэтому в каждой клеточке, в каждом волоске, в мозгу, в суставах, на языке — везде-везде накапливаются эти мукополисахариды. Без лечения такие дети живут 6–8 лет, — объясняет Снежана Митина, президент благотворительной общественной организации «Хантер-синдром» и мама сына с этим заболеванием.

При синдроме Хантера родители больных детей вынуждены наблюдать за ухудшением их состояния здоровья

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

Снежана Митина убеждена, что во главе угла у врачей при назначении нового препарата всегда должен стоять принцип «не навреди».

— Пациентская организация не имеет ни морального, ни какого-то еще права обсуждать решения врачей, если они обоснованы и вызваны интересами пациента. Если кому-то хорошо на этом лечении (имеется в виду «Элапраза» — Прим. ред. ), то смысла его менять нет никакого. И те обоснования, которые приводятся маме, что ребенок — не сохранный в интеллектуальном плане, это экономически оправдано — это настоящий фашизм. Если у ребенка есть побочные реакции на лекарство, или если оно ему не подходит по каким-то другим критериям, и это объясняется маме нормально, то это лекарство — прекрасное и замечательное. Замена препарата из-за того, что у ребенка не сохранился интеллект? Опять повторю, к счастью, мы не в Спарте, слава богу, у нас не Гитлеровский режим. Это незаконно и удивительно, — говорит она.

С ее слов, препарат «Хантераза» назначается в случае возникновения серьезных аллергических реакций:

— Переводят тех, у кого единственный шанс — это «Хантераза», потому что «Элапразу» по каким-то причинам организм уже перестал принимать. Ну, такое бывает.

Снежана Митина уверена, что у мамы Кирилла есть шанс отменить перевод на «Хантеразу», для чего ей нужно добиться телеконсилиума в одной из федеральных клиник, в которых наблюдается мальчик.

Как говорит главный внештатный специалист Минздрава Новосибирской области по медицинской генетике Юлия Максимова, перевод больных синдромом Хантера с одного высокозатратного препарата на другой высокозатратный всегда взвешивается российским Министерством здравоохранения.

— В постановлении правительства о высокозатратных формах в разделе о выделении средств и назначении препарата в виде ферментозаместительной терапии указаны два препарата. То есть для закупа правительство абсолютно четко видит их взаимозаменяемость. Решением вопроса о смене препаратов является не консилиум, как считается, а некое, так скажем, обсуждение поданных документов с территории, заключение консилиума федерального центра и оценка эксперта, который назначается приказом Министерства здравоохранения России. Это не мнение одного человека и даже не консилиума, а взвешенное решение трех неких подведомственных учреждений, — объясняет она.

Евгения вовсю бьется с министерствами и другими ведомствами, ответственными за перевод ее сына на другой препарат. Времени осталось не так много — присланных в виде гуманитарной помощи флаконов «Элапразы» хватит на ближайшие три месяца

Фото: Александр Ощепков

Поделиться

У нее нет сомнений в эффективности «Хантеразы» — в подтверждение она приводит тот факт, что препарат был зарегистрирован на территории России, указан в клинических рекомендациях как основной препарат и фигурирует в постановлении правительства под тем же номером, что и предыдущий препарат.

— Законодательство постановило, что эти лекарства равны. И если у кого-то есть другое мнение, оно должно быть четко обосновано. Это не врачебная ситуация, это уровень законодательства. Я могу сказать только, что я на стороне российского законодательства — это и позиция врача, и позиция человека, и позиция гражданина Российской Федерации. Закон постановил, что эти препараты равные, независимо от того, кто раньше зашел на рынок, а кто позже. Переход с одного препарата на другой с учетом того, что «Хантераза» демонстрирует лучшие показатели, чем препарат «Элапраза», является не только обоснованным, но и более гуманным и щадящим для детей с тяжелой формой данного заболевания. А дети у нас, на территории Новосибирской области, переведены на «Хантеразу» только с тяжелой формой, — добавляет Юлия Максимова.

Предыдущий препарат — «Элапраза» — по ее словам, показывает лишь частичную эффективность по отношению к здоровью новосибирских детей.

Мама Кирилла Евгения уверена в обратном и доказывает это документами медицинских обследований мальчика. Она продолжает собирать документы, пишет в федеральные учреждения и в дальнейшем не исключает обращения в суд: на кону — здоровье ее сына.

В прошлом году мы рассказали историю 18-летней Насти с муковисцидозом и ее стойкой мамы Виктории. Что такое жизнь вопреки статистике, которая говорит, что до совершеннолетия в России с муковисцидозом доживают лишь немногие — ответ в этом репортаже.

А недавно мы побывали в гостях у семьи Соколовых, где старшая дочь — 7-летняя Дарьяна — не реагирует на мир. У девочки синдром Веста.